Die Dupuytren-Krankheit (Dupuytrensche Kontraktur, Morbus Dupuytren)

Die Dupuytren-Krankheit (Morbus Dupuytren, Dupuytrensche Kontraktur, manchmal auch Dupuytren'sche Kontraktur geschrieben) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche. Dabei bildet sich - meist im beweglichen, weichen Bereich in der Nähe der Fingergrundgelenke - ein gutartiger Tumor, der im Lauf der Zeit die Streckung der befallenen Finger behindert. Liegt der Tumor in Bereichen der Hand, die beim Gebrauch wenig bewegt werden - zum Beispiel im Hohlhandzentrum über der sog. Palmaraponeurose - ist er weniger kritisch und führt i. a. nicht zur Fingerbeugung.

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Die Ursachen der Dupuytren-Krankheit sind weitgehend unbekannt

Seit dem Jahr 1831, in dem Baron G. Dupuytren (1777-1835) die nach ihm benannte Erkrankung in Paris vorstellte, sind über 180 Jahre vergangen, die auslösende Ursache konnte jedoch bis heute nicht gefunden werden.

Die Ursache des Morbus Dupuytren ist vermutlich eine erbliche Veranlagung, kombiniert mit einem Auslöser, zum Beispiel Verletzungen. Forschungsarbeiten sind im Gange um die Genom-Grundlagen der Krankheit besser zu verstehen (Dupuytren-Symposiumn und GWAS = genome wide association study).

Die Krankheit ist bisher nicht grundsätzlich heilbar. Eine Behandlung zielt deshalb auf ein Aufhalten des Krankheitsfortschritts oder auf eine Verbesserung der Handbenutzung. Da die Krankheit gutartig ist, stellt sie keine Lebensgefahr dar, sondern eine Einschränkung der - wichtigen - Handfunktion.

 

Der Verlauf der Dupuytren-Krankheit

Die Dupuytren-Krankheit zählt zu den Fibromatosen: Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand Krankheitsbilder. Bilder von ersten Anzeichen der Dupuytren-Krankheit finden Sie unter Stadien und Therapien. Meist sind der vierte und fünfte Finger (Ringfinger und kleiner Finger) betroffen. Ein schubweiser, über mehrere Jahre dauernder Krankheitsverlauf ist typisch. Die wachsenden Stränge können schließlich dazu führen, dass der Finger nicht mehr gestreckt werden kann (Einziehungen mit Versteifung, Streckdefizit, Beugekontraktur). Betroffen sind vor allem die Fingergrund- und Mittelgelenke. In diesem Stadium spricht man dann von der Dupuytrenschen Kontraktur oder Kontraktion. Weil dies ein bereits beträchtlich fortgeschrittenes Stadium ist, wird auch von der Dupuytren-Krankheit gesprochen, die frühere Stadien mit einschließt.

Die Dupuytren-Krankheit (Morbus Dupuytren) tritt meist im mittleren Lebensalter auf, bei Männern im Durchschnitt etwa 10 Jahre früher als bei Frauen. Aufgrund einer belgischen Studie schätzt man, dass etwa ein Drittel der über 50-Jährigen (und hier Männer zwei- bis achtmal häufiger als Frauen) und 40 % der 80-Jährigen in der Bevölkerung (in diesem Alter Männer und Frauen dann etwa gleich häufig) betroffen sind, d.h. Symptome der Krankheit haben. Wichtig: Nicht alle Patienten, die Symptome der Dupuytrenschen Krankheit haben, müssen behandelt werden. Im höheren Alter wachsen die Knoten meist sehr langsam und stellen bei vielen Patienten keine größere Behinderung dar. In Deutschland werden pro Jahr insgesamt etwa 40.000 Dupuytren-Patienten stationär oder ambulant behandelt (Doku_GBA; die dort angegebenen Zahlen sind etwas niedriger, umfassen aber nur operierte GKV-Patienten).

In Deutschland schätzt man üblicherweise die Gesamtzahl der Dupuytren-Patienten auf 1,3 - 1,9 Millionen. Es fehlen jedoch systematische Untersuchungen, wie sie etwa in Belgien und Holland stattgefunden haben. Wenn die belgischen und holländischen Ergebnisse übertragbar sind, liegt in Deutschland die Zahl der Menschen mit Dupuytrensymptomen weit höher, wahrscheinlich eher bei 10 Millionen. Die Krankheit ist weltweit verbreitet, jedoch unterschiedlich häufig (siehe geographische Verbreitung).

 

Verursacht die Dupuytren-Krankheit Schmerzen?

In den meisten Fällen ist die Dupuytren-Krankheit unbequem, manchmal behindernd, aber typischerweise schmerzfrei. Falls jedoch die Knoten oder Stränge Nerven beeinflussen, kann dies durchaus schmerzhaft sein. In einer Veröffentlichung berichten die Autoren, dass bei allen untersuchten Dupuytren-Patienten, die über Schmerzen klagten, Nerven in den Knoten engeschlossen waren: "Although Dupuytren disease is generally considered painless, we treated a series of early stage patients with painful disease. Intraoperative inspection and histological examination of tissue samples showed that nerve tissue was involved in all cases." (A.von Campe et al. "Painful nodules and cords in Dupuytren disease" J Hand Surg Am 37 (2012):1313-8; abstract).

Die Ledderhose-Krankheit ist öfter schmerzhaft, weil die Knoten in der Fußsohle - wenn sie erst einmal groß genug sind - beim Gehen unter Druck gesetzt werden und dabei eher auf Nerven drücken können.

 

Wer muss behandelt werden?

Auch wenn der oben beschriebene Verlauf typisch ist, bei dem erst Knoten, dann Stränge auftreten und allmählich der Finger nicht mehr gestreckt werden kann, bedeutet das nicht, dass die Krankheit bei jedem Patienten so weit fortschreitet. Der individuelle Verlauf ist von Patient zu Patient sehr verschieden und kaum vorhersagbar. Selbst beim gleichen Patienten kann sich ein Knoten an einem Finger über Jahrzehnte nicht zur Kontraktur führen und ein anderer Finger innerhalb eines Jahres gekrümmt werden.

Insgesamt benötigen die meisten Patienten, die Symptome der Dupuytren-Krankheit zeigen, keine Behandlung. In Deutschland werden pro Jahr ca. 40.000 Patienten behandelt. Nimmt man eine Krankheitsdauer von insgesamt ca. 30 Jahren an, dann bedeutet das, dass im Laufe ihres Lebens etwa 1,2 Millionen deutsche Patienten behandelt werden (Mehrfachbehandlungen verringern diese Zahl etwas). Wenn man davon ausgeht, dass ca. 10 Millionen Menschen in Deutschland - eventuell auch nur leichte - Symptome der Dupuytren-Krankheit haben, heißt das, dass nur einer von 8 Menschen mit Dupuytren-Symptomen im Laufe seines Lebens behandelt werden muss.

Wer muss oder soll nun behandelt werden? Wenn einer oder mehrere Finger gekrümmt sind und zu einer störenden Behinderung führen, kann durch einen geeigneten Eingriff die Streckung der Finger meistens wieder erreicht werden. Es muss aber nicht unbedingt gewartet werden, bis der Finger gekrümmt ist. Wenn neue Knoten bestrahlt werden, kann der Krankheitsverlauf oft aufgehalten oder stark verlangsamt werden. Bestrahlen ist aber nicht bei jedem Patienten nötig oder sinnvoll. Kandidaten für eine Bestrahlung sind vor allem Patienten, die an aggressivem Dupuytren leiden und schnell wachsende Knoten und Stränge zeigen. Das kann auch nach einer vorhergegangenen Operation der Fall sein. Eine weitere Indikation können Schmerzen sein, die sich u. U. durch Bestrahlung lindern lassen. Das sollte nicht selbst entschieden werden, sondern in Konsultation mit einem mit der Dupuytren-Krankheit erfahrenen Arzt!

 

Risikofaktor Alkohol

Neben der genetischen Veranlagung und dem Alter (siehe Alter und Gene) scheint der Alkoholkonsum eine Rolle zu spielen. Bei der Untersuchung einer großen Anzahl von Dupuytrenpatienten wurde zwar kein Hinweis auf höheren Alkoholkonsum gefunden, eine neue holländische Studie stellt jedoch bereits bei zwei Glas Wein oder Bier pro Tag eine messbar höhere Wahrscheinlichkeit fest die Krankheit zu entwickeln ("Prävalenz") R. Lanting et al. "Prevalence of Dupuytren Disease in The Netherlands" Plast Reconstr Surg. 2013 Aug;132(2):394-403 abstract. Noch höherer Alkoholkonsum erhöht die Prävalenz weiter. Das bedeutet nicht, dass Dupuytren-Patienten generell zu viel Alkohol trinken. Die Ursachen für Dupuytren sind wohl vor allem genetisch. Jedoch, wer an der Dupuytren-Krankheit leidet, kann durch geringeren Alkoholkonsum möglicherweise den Verlauf positiv beeinflussen.

 

Zu den weiteren Seiten:

Altersabhängigkeit und genetische Veranlagung der Dupuytren'schen Kontraktur

Krankheitsverlauf, Stadien und Therapien

Verletzung als Auslöser der Dupuytren'schen Kontraktur

Literatur zur Dupuytren'schen Kontraktur

 

Seite zuletzt überarbeitet: 04.03.2014


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